影像重构：典型无脑回畸形

恋童癖归来病变，又称平直脑部，其呈现出诱因是由于轴突移行病变为大脑部皮层表面轴突移行障碍，使轴突在皮质中出现异常释放出来，称为异位，并导致恋童癖归来病变。其中完全性脑部归来缺如者，大脑部表面平直，称恋童癖归来病变；而不完全性脑部归来缺如，仅表现为脑部归来数目减少，但是体积变大，称巨脑部归来病变。

下文为一类似的恋童癖归来病变病例，由 Amro 博士提供，发布在 radiopaedia 网上上。

必需病症

3 个月婴儿，伴有身体强直阵挛性癫痫癫痫和发育延迟。行 CT 及 MRI 颅脑部检查结果如下。

上图 1 颅脑部 CT 检查：以原始的侧细结构上为界，颅脑部呈圆形「万花筒的集」转变，侧脑部室增加，皮质脑部归来增厚，枕叶恋童癖归来显示

上图 2 颅脑部 MRI-T2WI

上图 3 颅脑部 MRI-T1WI

上图 4 颅脑部 MRI-T2FLAIR

上图 5 颅脑部冠状位 MRI-T2WI

MRI 结果显示

颅脑部仅见少数较浅的脑部沟，皮质明显增厚，之内 12~20 mm（也就是说 3~4 mm），并可见散在的皮质下发炎呈现出。

诊断

恋童癖归来病变

MRI表现

CT 和 MRI 均能显示大脑部皮层表面光滑，脑部沟缺如，不复存在数个宽阔、平坦、粗大的脑部归来。脑部胶质增厚，皮质变薄，灰皮质分界面出现异常平直，无皮质向胶质内突出。岛叶缺。脑部室壁由于不存在出现异常胶质，可呈圆形结节的集外表。恋童癖归来病变常伴有透明隔间腔，脑部室增加，肺部下腔明显增宽等出现异常转变。大脑部侧细明显增宽、变浅，致大脑部呈圆形「万花筒的集」外表。

临床表现

最常见并不一定恋童癖归来病变，患儿在刚出生时往往表现也就是说。大多数病症在 1 岁仅就诊，在新生儿期可见哺不便、肌张力较差和出现异常柱形动作；都于可见运动发育延迟；最常见的病症则是癫痫癫痫。

预后

恋童癖归来病变不作治愈，恋童癖归来病变综合征的患儿一般具有较低死亡率，较轻型恋童癖归来病变患儿运动和认知功能较差，生存小时相对较长。

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编辑： 刘芳